慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilicleukemia,CNL)是一种罕见的骨髓增殖性疾病,发病年龄多在40岁以上,以老年居多。其特点为外周血中性粒细胞持续性增多,骨髓中由于中性粒细胞增殖而示有核细胞过多,肝脾肿大。无Ph染色体或BCR-A...[继续阅读]

    匹克病(Niemann-Pickdisease)又称神经鞘磷脂病,是一组少见的脂质代谢障碍性疾病。属于染色体隐性遗传性疾病,是由于尼曼-匹克组织中显著缺少鞘磷脂酶致使单核-巨噬细胞系统和其他组织的细胞中鞘磷脂积聚。大多为婴儿发病,主要症状...[继续阅读]

    急性髓系白血病,伴成熟型有t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)异常,在FAB分型属M2b型。t(8;21)(q22;q22)是AML最常见的染色体结构异常之一,占AML的5%～12%,是一种表现为中性粒细胞伴有成熟分化的AML,曾称为亚急性粒细胞白血病(subacutemyeloblasticleukemia,SM...[继续阅读]

    难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia,RCMD)是MDS的一种,通常伴一系或多系血细胞减少和两系或多系髓系细胞发育异常(红系、粒系、巨核系),发育异常细胞≥10%。外周血原始细胞<1%,骨髓中<5%,无Auer小...[继续阅读]

    急性髓系白血病,微分化型(acutemyeloidleukemia,minimallydifferentiatedM0)FAB将此型定为M0型,占AML中的2%～3%,占全部白血病的1%～1.5%,其特点为细胞形态学不能分型;常规细胞化学染色阴性;无Auer小体;免疫表型有髓系分化抗原,而不表达T和B细胞系分...[继续阅读]

    成人外周血中性粒细胞严重减少,其绝对值低于0.5×109/L时,称粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。临床表现为起病急骤,有畏寒或寒战、高热、头痛及周身倦怠等,最常见的是咽峡炎、扁桃体红肿。口咽部黏膜呈坏死性溃疡,重者肛门、阴道皆出...[继续阅读]

    神经母细胞瘤(neuroblastoma)是由未成熟的神经母细胞构成的恶性肿瘤。多发生于4岁以前婴幼儿,原发部位常在肾上腺髓质或其附近的交感神经系统。恶性程度高,进展迅速,常早期转移。周身症状有发热、头痛、四肢骨骼疼痛,腹胀并可触...[继续阅读]

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    特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)属于免疫性疾病,由于抗血小板自身抗体的产生抑制骨髓巨核细胞成熟并使血小板破坏增多而导致皮肤黏膜出血,故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。急性型以儿童为多见,出...[继续阅读]

    急性单核细胞白血病(acutemonocyticleukemia,AMOL)简称“急单”。约占AML的10%。多见于儿童或年轻人。在FAB分型中分为M5a和M5b亚型。一些M5可涉及MLL基因重排,WHO(2008)分类为AML伴t(9;11)(p22;q23)MLLT3-MLL。临床特点浸润症状较明显,其突出表现为黏...[继续阅读]