体蒂异常(body-stalk anomaly)是一种因胚胎的头侧、尾侧和横向体褶发育异常所导致的严重腹壁缺损。这种异常发育会导致脐带缺如或短缩、腹腔脏器位于腹腔外并直接附着于胎盘。1906 年Kermauner 首次报道了体蒂异常的病例,是一例腹壁...[继续阅读]

    双侧肾发育不全发生率为1/3000,男︰女=2.5︰1。单侧肾发育不全发生率1/1300～1/500 活产儿,由于大多数无症状,其真实的发生率还要稍高些。...[继续阅读]

    胎儿原肠可以在妊娠第4 周开始形成,分为前肠、中肠和后肠。前肠发育成食管、胃、十二指肠、咽、肝、胰腺及下呼吸道。在6 周左右上升到腹部。11 周胃壁的肌肉开始能够收缩。由于胃大弯的腹侧及背侧生长速度不同使得胃顺时针...[继续阅读]

    FH 在宫内的自然过程有两个极端,一方面可以平稳生长,直至生后的自然消退;而另一方面,则有可能生长迅速,瘤体具有侵犯性,波及较大范围,直至出现凝血因子消耗,出现Kasabach-Merritt 综合征或DIC,并可导致羊水过多,胎儿水肿等。血管瘤...[继续阅读]

    生后的针对性检查是十分重要的,包括超声和CT 检查(图15-5-4),明确畸形的部位、大小和相邻的解剖关系。尤其是要排除脊柱发育的异常。对于一般的重复畸形生后不需要处理。而在有颈部压迫或羊水过多的新生儿出生时需要根据羊水...[继续阅读]

    应该进行一个详细的超声检查以确定与小头畸形有关的颅内外病变;进行染色体核型分析,获得详细的病史,并应排除近亲、产前感染、产前接触药物或者化学药物(尤其是酒精类)、产妇是否患有苯丙酮尿症。父母和同胞的头部测量有助...[继续阅读]

    腹膜后包块:先天性中胚叶肾瘤MRI 表现,最常见胎儿实性肿瘤,形态:圆形或卵圆形,境界清楚,T2WI:其信号强度较肝脏高、较水低、均匀。肾上腺神经母细胞瘤:MR,实性、囊性或囊实性混合肾上腺肿块。肾上腺血肿MRI 表现:急性出血,圆形或...[继续阅读]

    多数孤立性房间隔缺损不会引起显著的血流动力学改变,胎儿在宫内发育多不受影响,多可存活至出生。部分小的房间隔缺损在胎儿期可自然闭合。但部分较严重先天性心脏病如完全性肺静脉异位引流、完全性大血管转位、肺动脉瓣狭...[继续阅读]

    产前因体肺循环间存在交通口(卵圆孔和动脉导管),完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位的耐受性均良好,如合并其他心脏畸形,如严重的肺动脉狭窄,在宫内可能出现充血性心力衰竭或水肿。...[继续阅读]

    确诊的所有胆总管囊肿患儿(Ⅰ～Ⅳ型),即使不存在胆管梗阻,都应该实施手术治疗,首选微创手术。常见的并发症有复发性胆管炎、肝硬化、门脉高压、胰腺炎和囊肿恶变。影像学检查可以证实肝内、肝外胆管的状况,排除胆管闭锁,明...[继续阅读]