没有明确的治疗手段被证实有效,婴幼儿期就发病的DOA,到成年后视力会进一步下降。由于DOA 的基因异常主要引起线粒体代谢异常,抑制了ATP 的合成,因此治疗LHON 有效的艾地苯醌,治疗DOA 也有一定效果。...[继续阅读]

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    淤血视乳头分为早期、完成期、慢性期、萎缩期(图1-12～图1-14),各期临床症状和视神经乳头所见的检查、视功能障碍程度与视乳头所见不同,各个分期视功能及眼底视神经乳头的情况总结如表1-6 所示。图1-12 早期的眼底照片视神经乳...[继续阅读]

    视神经炎虽然是视神经的炎症疾病的总称,但是一般是指急性炎症性脱髓鞘性特发性视神经炎。需要与因循环障碍、遗传因素、鼻窦炎、外伤等导致的视神经异常进行鉴别诊断。视神经炎的好发年龄为15～45 岁(平均年龄31.2 岁),多见女...[继续阅读]

    DOA 是常染色体显性遗传形式的遗传性疾病。作为致病基因,有OPA1 遗传基因和OPA3 遗传子异常的报道。国内报道的OPA1 基因突变较多,欧洲OPA3 多见。也有报道母系发病的。图2-9 为具有OPA3 基因变异的37 岁男性的眼底照片。矫正视力右眼...[继续阅读]

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    1. 先天性上睑下垂:先天性上睑下垂的形成一般与上睑提肌的形成与发育不良有关,有的患者可在出生后数月内出现显著症状。由于额肌的代偿性作用可见患侧眉毛上提,嘱患者向下方注视时上睑不下降,这种典型的表现称为Pseudo-Graef...[继续阅读]

    (一)遗传性视神经病变主要有常染色体显性遗传视神经病变和Leber 遗传性视神经病变。本病需要与遗传性视神经病变进行鉴别诊断。某些显性遗传性视神经病变,虽然两眼几乎同时缓慢地视力下降,但是在0.1 以下的情况很少,通常在0...[继续阅读]

    淤血视乳头(papilledema)是指限定在以颅内压亢进为原因的情况下发生的视神经乳头的肿胀。视乳头肿胀(optic disc swelling edema) 指的是不明原因的所有视神经乳头的肿胀。视乳头水肿也不一定只限于由于颅内压亢进引起的情况,很多情况...[继续阅读]

    (一)诊断要点(1)需要除外器质性疾病(定义)。(2)了解非器质性视功能障碍的特征,进行必要检查(表3-6)。根据自诉内容进行适当的取舍和组合。(3)对没有检查出器质性病变的患者要特别注意。(4) 了解非器质性疾病的部位,从神经眼科的...[继续阅读]