Fabry病,又称三己糖神经酰胺沉积症(triosylceramidelipidosis)、三己糖神经酰胺酶(ceramidetrihexosidase)缺乏症,或称弥漫性血管角质瘤(diffuseangiokeratoma),临床以心血管-肾综合征和角膜混浊为主。一、病理全身血管壁内皮、网状内皮组织、角膜、...[继续阅读]
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Fabry病,又称三己糖神经酰胺沉积症(triosylceramidelipidosis)、三己糖神经酰胺酶(ceramidetrihexosidase)缺乏症,或称弥漫性血管角质瘤(diffuseangiokeratoma),临床以心血管-肾综合征和角膜混浊为主。一、病理全身血管壁内皮、网状内皮组织、角膜、...[继续阅读]
儿童恐怖症系指儿童不同发育阶段的特定的异常恐惧情绪,即对一种特定的情景、事物(如对狗、猫)产生强烈的恐惧或紧张,或对不该产生恐惧的事物产生严重的恐惧,甚至出现回避、退缩行为。虽经劝慰,仍不能消除;虽知不必要,但在相...[继续阅读]
震颤麻痹是老年人常见的神经系统疾病,男多于女,约10%~15%有家族史。有家族史的患者多于青少年期起病,故称为少年型震颤麻痹。李宏云报道不同年龄组的家族发病率不同,30岁以下为47.8%,60岁以上为3.2%。说明早发者有较高的家族发...[继续阅读]
选择性缄默症(electivemutism)是指已获得了语言功能的儿童,因精神因素的影响而出现的一种在某些社交场合保持沉默不语的现象,其实质是社交功能障碍而非语言障碍,是儿童早期一种奇怪的言语心理障碍。Kussmau(1877)首先报道并称之为随...[继续阅读]
详细地收集资料是正确诊断的前提。由于儿童神经精神疾病与其他儿童疾病有所不同,重点须要了解的有以下内容。一、现病史现病史即目前所患疾病的情况,是重点要了解的内容。首先要了解来就诊的主要问题是什么,患儿在家表现...[继续阅读]
多少年来,许多儿童精神病学家从临床及实验室等多种不同的角度进行了研究,企图发现遗传与儿童精神障碍的因果关系。事实上也的确发现了某些精神障碍与遗传有直接的因果关系。但对大多数问题来说,这种关系还不十分肯定。而...[继续阅读]
高处坠地,颈、胸、背部的挤压伤和产伤均能引起脊髓损伤,其临床分类与脑损伤相似,现分述如下。一、病因乃由直接暴力或间接暴力造成:①直接暴力,即脊髓损伤部位与暴力作用的部位一致,见于钝器如重物击中背部,或仰面坠下背部...[继续阅读]
疾病分类就是按照既定的标准,将种类繁多的不同疾病按各自的特点和从属关系,划分为病类、病种和病型,并归成系统,其目的主要是提高诊断的一致性,便于医师和研究者相互交流,能为不同理论学派的医师和研究者所接受,便于科研的...[继续阅读]
格林-巴利综合征(Guillian-Barresyndrome,GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎,是当前小儿最常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限,大多会在数周内完全恢复,但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹...[继续阅读]
遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia)是一种家族遗传性疾病,一般呈隐性遗传,主要临床表现为进行性痉挛性双下肢瘫痪。一、病理本病发病机理未明。病理形态改变主要是脊髓中的双侧皮质脊髓束的轴索变性和脱髓鞘,以胸段最重...[继续阅读]