又称CestanⅡ型综合征。临床上以交叉性麻痹、同侧Horner征和小脑性共济失调为主要特征。本征首先由Cestan-Chenais于1903年报道。他们发现一例60岁患者,表现病灶同侧有Horner征,伴颜面感觉迟钝、软腭声带麻痹、共济失调、对侧肢体瘫痪...[继续阅读]

    它是以虚无妄想(nihilisticdelusion)或否定妄想(delusionofnegation)为核心症状的一种少见的综合征。由法国神经科医师Cotard于1880年首次描述,以后就以Cotard命名。严重程度可以很不相同,轻者可能症状不明显,严重时患者认为内部器官和外部现...[继续阅读]

    本征系1968年首先由May与White报道的一种以家族遗传性小脑进行性共济失调、神经性耳聋、肌阵挛为特征的疾病。【病因】未明。可能是常染色体显性遗传。【病理】小脑齿状核细胞的丧失和小脑上脚的脱髓鞘,红核的小细胞亦可变性...[继续阅读]

    又称里吉病(satoyoshidisease)、全身痉挛病。本征的特点是缓慢进行的间发性全身痛性肌痉挛,伴有毛发脱落和无月经等内分泌紊乱,腹泻,吸收障碍所致的糖代谢异常,有时见骨骺线破坏等骨关节病及发育障碍。1967年由日本学者里吉(sato...[继续阅读]

    本征是一种伴有特异性全身症状的急性弥漫性葡萄膜炎,它是选择性侵犯全身黑色素细胞的系统性疾病。由于在本病的早期常有明显的脑膜刺激征或脑炎症状,故又名葡萄膜脑膜综合征(uveo-meningiticsyndrome)、葡萄膜脑膜炎(uveo-meningitis...[继续阅读]

    动眼神经呈间歇性、发作性、反复性的周期性麻痹与痉挛。动眼神经没有发生麻痹时,其作用完全正常,而麻痹了的动眼神经而经历一定时间后出现痉挛现象,麻痹与痉挛如此交替发作,故称周期性动眼神经麻痹综合征(cyclicoculomotrparal...[继续阅读]

    又称眼外肌麻痹、进行性眼外肌营养不良、眼外肌肌病、眼咽肌营养不良、眼咽远端肌肌病、下行性眼外肌肌病、眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegiaplus)、眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红纤维(oculocraniosomaticneuromusculardiseasewithragged...[继续阅读]

    脑肝肾综合征(cerebrohepatorenalsyndrome)又称Zellweger综合征(Zellwegersyn-drome)。此病极少见。在新生儿中发病率为1/10万。本综合征有脑白质变性,脑皮质的发育不良和内脏异常,部分患者血浆有极长链脂肪酸的异常。【临床表现】好发于新生...[继续阅读]

    1895年由Williamson首先报道。由于脊髓后动脉供应脊髓背侧1/3,该动脉闭塞时则出现病变部位以下深感觉障碍和病变部位相应区域的全部感觉障碍又及深反射消失,并有不同程度的中枢性瘫痪和轻度膀胱直肠机能障碍,命名为脊髓后动脉综...[继续阅读]

    又称Strǖmpell病、Strümpell-Leichtentern病、leichtentern病、婴儿获得性偏瘫、脑灰质炎-偏侧抽搐-偏瘫综合征、婴儿急性脑炎、病毒性脑炎、拟病毒性脑炎、感染性脑炎、感染后脑炎、小儿急性脑病综合征、脑动脉内膜炎合并血栓形成、闭...[继续阅读]