高雪氏病(GauchersDisease)属常染色体隐性遗传性疾病,多发生于儿童,女性多于男性,临床表现为急性型和慢性型,慢性型远多于急性型,患儿肝、脾肿大,全血细胞减少,皮肤有棕褐色素沉着。由于脑苷脂代谢障碍,患儿吞噬细胞内缺乏一种溶...[继续阅读]

    浆细胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)是一种少见类型的白血病。其特点外周血及骨髓中异常浆细胞明显而持续增多,并广泛浸润各脏器。本病可分为原发性和继发性两种,前者多发生于青壮年,无明显多发性骨髓瘤(MM)病史,临床上呈现急性白...[继续阅读]

    贫血(anemia)是指外周血液单位体积内血红蛋白浓度、红细胞计数及(或)红细胞比积低于同性别、同年龄正常人的最低值。贫血是多种原因或疾病引起的一种症状,不是独立的疾病。贫血的分类方法有多种,目前临床上常按产生贫血的病...[继续阅读]

    嗜酸粒细胞白血病(eosinophilicleukemia,EL)是一种罕见类型的白血病,本病以嗜酸粒细胞增多并浸润各脏器,引起相应症状为特点。常见为心、肺、中枢神经系统及皮肤浸润,导致心肌损害、心内膜炎、心力衰竭、咳嗽、呼吸困难、精神障碍...[继续阅读]

    骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其特点为骨髓红系、粒系或巨核系细胞有三系或两系或任一系血细胞病态造血。外周血可有红细胞和(或)白细胞、血小板减少及形态异常。临床表现...[继续阅读]

    嗜碱性粒细胞白血病(basophilicleukemia,BL)为一种罕见类型的白血病,其特点为外周血及骨髓中未成熟的嗜碱粒细胞持续增多。起病急,呈进行性发展,临床表现多似急性白血病,并可由于组胺增高导致荨麻疹、支气管哮喘及腹痛、腹泻等症...[继续阅读]

    在促红细胞生成素(erythropoietin)的刺激下,对促红细胞生成素敏感的干细胞经历一系列的分化,从原红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞到网织红细胞等几个阶段。原红细胞(proerythroblast):原红细胞直径约为20～25μm,细胞呈圆形...[继续阅读]

    巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia)是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸,导致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍及DNA复制速度减慢所引起的一组贫血。其临床特点为贫血、消化道症状、可有神经系统症状、红细胞体积增大、骨髓中出现巨幼红细胞。...[继续阅读]

    急性淋巴细胞白血病(ALL)是原始和幼稚淋巴细胞恶性增殖所致,好发于儿童和青壮年,临床表现以淋巴结、肝脾肿大尤为显著,易伴发骨、关节疼痛,中枢神经系统浸润亦常见。根据原淋巴细胞形态分为L1、L2和L3型。(一)血象1.Hb和RBC多有...[继续阅读]

    郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)包括三种不同临床过程和病理形态的疾病,即Letterer-Siwe病、Hand-Schueller-Christian病和嗜酸性肉芽肿,它们均由郎格罕组织细胞所组成,只在分化或异形性程度上有所区别。电镜检查1.瘤...[继续阅读]