原发性巨球蛋白血症(primarymacroglobulinemia,PM)是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。巨球蛋白即免疫球蛋白M(IgM),人体IgM正常含量是0.6～2.0g/L。原发性巨球蛋白血症又称Waldenstrom巨球蛋白血症,属恶性浆细胞病范畴,其IgM为单克隆性;继发性...[继续阅读]

    大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL),是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%,包括CD3-(NK细胞)和CD3+(T细胞)两个...[继续阅读]

    血色病是体内铁负荷过多的一组疾病,患者多个重要脏器的实质细胞内有铁蓄积,致纤维化及功能损伤。它最常累及的脏器有肝、胰、心、性腺、皮肤及关节,产生相应的临床表现。血色病可分为原发性和继发性两类。目前已明确原发...[继续阅读]

    血管性血友病是一个比较常见的遗传性出血性疾病。由于患者vWF基因分子缺陷,使患者血浆中vWF的数量减少或质量异常,从而导致本病的发生。主诉1.出血是大多数患者就诊的主诉。2.有些患者在拔牙、腭扁桃体切除或外科手术后出血...[继续阅读]

    恶性组织细胞病(malignanthistioaytosis)简称恶组,是异常的组织细胞呈系统性、进行性浸润的高度恶性增生性疾病,广泛浸润各组织器官。临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭等特征。临床特点1.主要表现贫血、感...[继续阅读]

    淀粉样变性包括一组疾病,此组疾病的共同特点是“淀粉样物质”沉淀于组织器官中。该物质在光学显微镜下呈嗜酸性均匀结构,在偏振电子显微镜下呈绿色双折射,在X线衍射下呈纤维状并按β型编织在一起。由于此类物质对碘及硫酸...[继续阅读]

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的微血管血栓-出血综合征,以发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾受累五联征为特点,病情凶险。主诉1.一些患者以发热、乏力、虚弱或头痛为主诉,部分患者可以...[继续阅读]

    弥散性血管内凝血(DIC)是在某些严重疾病的基础上,由某些诱因引发的复杂的病理过程。基本的病理生理过程为:致病因素导致机体凝血系统被激活,血小板活化、纤维蛋白沉积,导致弥散性血管内微血栓形成,血小板和凝血因子消耗,在这...[继续阅读]

    慢性粒细胞白血病(CML)是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及髓系。病程发生较慢,临床症状轻微,可有明显脾大,甚至巨脾,周围血粒细胞显著增多并有成熟障碍,分类中有不同分化阶段的粒细胞但以中幼粒细胞以下偏...[继续阅读]

    类白血病反应指并非由白血病引起的外周血白细胞计数增多、显著增多和(或)出现幼稚的血细胞,与某些白血病类似,但随后的病程或尸检证实没有白血病。本病最多见于细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤广泛播散、急性溶血...[继续阅读]