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糖原代谢病Ⅲ型
儿科学

        糖原代谢病Ⅲ型又称脱支酶糖原代谢病,局限糊精聚集症、Cori病、Forbes病,为常染色体隐性遗传病。患者因淀粉-1,6-葡萄糖苷酶(又称脱支酶)缺陷而致糖原不能分解为葡萄糖而累积于肝、肌肉及心。临床表现与Ⅰ型相似,但病程较轻。面    (共 433 字)     [阅读本文] >>

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