家族性巨大型牙骨质瘤家系临床分析

摘要： 目的:分析总结家族性巨大型牙骨质瘤家系的临床特征。方法 :对2013年发现的一个家族性巨大型牙骨质瘤家系的临床特点进行总结,采集家族中患者病史、临床表现、影像学和组织病理学资料,绘制家系谱,并结合相关文献,总结该家系的临床特点和遗传方式。结果:该家系4代共33人,患者13例,其中男8例,女5例。所有患病者均在11~13岁开始发病,14~16岁进入迅速增长期,18~20岁病变发展趋于停滞。发病时间集中在青春发育期,自限性明显。13例患病者中,8例有下肢长骨骨折病史,均集中出现在13~16岁,大多骨折3~4次,原因多为受到轻微外力。结论:该家族性巨大型牙骨质瘤家系符合常染色体显性遗传特征,根据其临床特征我们把病程分为3个时期:1发病初期;2迅速增长期;3生长停滞期。 ... （共5页）