ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义

中国小儿血液与肿瘤杂志页数： 4 2024-08-17

摘要：血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏，引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)。儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30%。ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制，临床表现，诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色，与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展。本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行... ... （共4页）

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