随着疾病的进展,ALS患者均会出现呼吸肌受累,甚至有极少的患者以呼吸肌受累为首发症状。图3-1 显示了该病呼吸功能受损的机制,ALS对呼吸功能的影响是多方面的,既有来自大脑皮层运动中枢和脑干锥体束的呼吸控制,也有来自颈胸段...[继续阅读]

    尽早识别出ALS患者的呼吸障碍并采取相应的处理是非常有意义的。但是由于该病呼吸功能受损是一个缓慢发生、逐渐加重的过程,早期患者的自觉症状并不突出,而且有时和患者的焦虑症状相混杂,需要注意排除这些混杂因素。表3-1 列...[继续阅读]

    现在国际公认的是使用用力肺活量(FVC)作为评定ALS患者呼吸功能的指标,并且已经知道FVC 越低,则生存时间越短。但是FVC 对呼吸功能的改变并不敏感,特别是在有咽部症状或明确面肌无力的ALS患者,常常不能按要求完成测验,即使他们使...[继续阅读]

    基于以上认识,所有的ALS患者每3个月应进行呼吸功能(FVC)的评估。当存在夜间换气不足的症状时,应开展针对睡眠状况的研究,可以使用夜间血氧监测作为筛选。由于动脉血气分析异常和夜间通气不足是紧急应用无创通气或控制其他症...[继续阅读]

    呼吸功能的评估主要是为了确定开始呼吸治疗的时机。对ALS患者来说,是否开始无创机械通气治疗(如图3-3),除了呼吸功能下降之外,还应尊重患者本人及家属的意愿。有条件时,应在病程早期与患者及家属进行呼吸治疗规划的探讨,使患...[继续阅读]

    ALS患者的气道管理主要有两个方面:1. 减少气道内分泌物的生成 ALS患者在呼吸受累的同时常伴有吞咽功能受累,吞咽困难、呛咳、误吸、吸入性肺炎是常见的临床并发症。由于吞咽障碍会导致“异物”进入气道中,这个“异物”有可能...[继续阅读]

    大陆地区ALS患者使用无创机械通气的比例非常低,北京大学第三医院一项历时10 年的患者随访研究显示,使用无创呼吸机的ALS患者比例不到10%,与欧美国家、韩国、日本及我国台湾地区相比,均有较大差距。这与大陆地区患者经济条件不...[继续阅读]

    除外因非计划的可逆性紧急情况(如新出现的肺部感染、痰栓阻塞气道、误吸等)可通过气管插管的方式短期保留人工气道,ALS患者更常见的需要实施有创机械通气的原因是,呼吸肌无力进行性加重及咳嗽无力导致分泌物排出困难,一般见...[继续阅读]

    ALS患者人工气道的建立及初次有创机械通气的实施通常在医疗机构内进行。随着引起呼吸功能不全急性加重的因素逐渐去除,患者可在一定程度上保留部分膈肌及肋间肌功能,因此有创机械通气早期应选择辅助通气或间歇指令通气模式...[继续阅读]

    1. 呼吸机相关性肺炎 接受有创机械通气的ALS患者首先应当关注的并发症即呼吸机相关性肺炎。由于患者长期卧床、呼吸肌萎缩、咳嗽无力,肺部感染可能反复出现,而人工气道的建立以及正压通气这种非生理的通气方式,不能避免呼吸...[继续阅读]