B族维生素与遗传代谢病防治

摘要： B族维生素转运或生物转化障碍可导致多种遗传代谢病。B族维生素是人体重要的营养素，充当多种酶的辅酶，参与机体能量和物质代谢。维生素B₁主要生理功能是构成脱羧酶等的辅酶，参与物质代谢和能量代谢，为支链氨基酸代谢所必需。维生素B₂主要以衍生为生物黄素核苷酸和黄素腺嘌呤二核苷酸，参与体内生物氧化与能量生成。维生素B₆的生物活性形式是氨基酸脱羧酶、转氨酶等的辅酶，参与体内血红素和某...