【发病率】右心室双出口(DoubleOutletrightVentrcle,DORV),发病率占所有先心病不到1%。【病理学和病理生理学】1.主动脉和肺动脉从右室并排发出,左室的唯一出口是一个大的VSD,主动脉瓣和肺动脉瓣在同一水平,主动脉瓣和肺动脉瓣下圆锥分...[继续阅读]

    【发病率】占先心病新生儿的1%。【病理和病理生理学】在与脾脏有关的综合症中,因侧分化基因的突变,未能正常分化为左侧和右侧器官,结果发生多器官系统的先天性畸形,无脾综合症(右房异构,Ivemark综合症)为脾脏缺如,双侧支气管均...[继续阅读]

    左冠状动脉畸形起源(Bland-White-Garland综合症,ALCAPA综合症)是指左冠状动脉畸形起源于肺动脉,新生儿期,在肺动脉压下降到临界水平以前,通常无症状。一般在2～3月龄时可能出现症状,包括反复发作的心绞痛、心脏扩大和充血性心力衰竭...[继续阅读]

    冠状动静脉瘘有两种类型:(1)它们可能来自正常冠状动脉的分支,行经正常的解剖区域而发生的冠状动静脉瘘(真性冠状动静脉瘘),只发生于7%的病人;(2)大部分病人,瘘是一种畸形冠状动脉系统在终末端发生异常的结果(冠状动脉瘘),大部...[继续阅读]

    肺动静脉瘘为肺动脉系统和肺静脉系统之间形成旁路,病变可能表现为多数小的血管瘤(毛细血管扩张症),或大的肺动静脉交通,大约60%的肺动静脉瘘病人都有Rendu-Oster-Weber综合症,可能发生慢性肝脏疾患,或以前进行过腔静脉-肺动脉连接...[继续阅读]

    体循环动静脉直接交通(以血管通路或者以血管瘤方式)而无毛细血管床,体循环动静脉瘘的两个最常见的部位为大脑和肝脏,肝脏血管内皮瘤(密集的血管良性肿瘤)比瘘道性动静脉畸形更为常见,因为周围血管阻力减少及心脏每搏量增加...[继续阅读]

    这是一种罕见的心脏畸形,左房被一隔膜分成两个腔,隔膜有一小孔,这样对肺静脉回流产生梗阻,从胚胎学上,隔膜上方的上腔为扩大的共同肺静脉腔,下腔为真性左房,这一病变的血液动力学畸形相似于二尖瓣狭窄的血液动力学改变,二者...[继续阅读]

    右位心(心脏位于胸腔右侧)和中位心(心脏位于胸部中线位置)是表示心脏作为一个整体在胸腔的位置,而并不说明心脏的阶段关系,右位心也可能为正常心脏,另一方面,右位心也可能是严重紫绀型心脏病的一个信号,可以用心脏阶段分析...[继续阅读]

    体静脉畸形范围较广,但其中一些畸形可能在生理上没有意义,另一些可能在外科上有意义或者产生紫绀,所熟知的两种静脉畸形是永存左上腔静脉和下腔静脉肝下段中断并跟奇静脉连接,罕见情况是永存左上腔静脉或中断的下腔静脉引...[继续阅读]

    【发病率】血管环发病率占所有先天性心血管畸形不到1%,但这或许估计不足。【病理】血管环是一组引起呼吸系症状或吞咽困难的主动脉弓畸形,血管环可能是完全性(真性)或不完全性的。1.完全性血管环:畸形血管围绕气管和食管,形...[继续阅读]