第五节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症

所属栏目:血液科临床处方

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是体细胞PIG-A基因突变,导致细胞膜锚连蛋白获得性缺乏,激活后补体不能被抑制,引发血管内溶血、血栓形成,乃至脏器损伤。临床表现以与睡眠相关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减 ......(本文共 3913 字 )     [阅读本文]>>


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